 |
|
 |
????再生障礙性貧血大多數(shù)在青少年期發(fā)病 多數(shù)沒有明確病因
????醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/廣州市第十二人民醫(yī)院血液內(nèi)科主任陳玲珍
????日前，記者從廣州市第十二人民醫(yī)院舉行的再生障礙性貧血病友會上了解到，再生障礙性貧血病例已從以往主要由苯中毒為主，轉(zhuǎn)向原因不明的原發(fā)性再障為主，多數(shù)在青少年期發(fā)病，治療難度較病因明確的更大。目前治療主要以免疫抑制及造血干細胞移植為主，亦有醫(yī)院使用自體免疫細胞治療。除了治療以外，再障患者要預(yù)防感染及出血，在日常生活要多加注意。
????現(xiàn)象：
????再障多在青少年期發(fā)病
????廣州市第十二人民醫(yī)院血液內(nèi)科主任陳玲珍介紹，再生障礙性貧血是一種可能由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭癥，由于造血干細胞被自身免疫力損傷導(dǎo)致骨髓造血功能低下、全血細胞減少，發(fā)病率為百萬分之5至百萬分之7，青少年時期發(fā)病為主。
????再障的臨床表現(xiàn)主要是貧血、出血、感染。具體來說，患者往往會皮膚、口唇蒼白，乏力，頭暈，心急，耳鳴等貧血癥狀。同時有出血傾向，如皮膚上可能會有出血點或者大片瘀斑，口腔黏膜血泡，流鼻血，牙齦出血，眼結(jié)膜出血；深部臟器出血時甚至會嘔血、咯血、便血、血尿、眼底出血和顱內(nèi)出血，危及生命。女性患者有可能月經(jīng)量增多，經(jīng)期延長。而呼吸道感染在再障患者中最常見，其次是消化道、泌尿生殖道和皮膚、黏膜感染。多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫常在39攝氏度以上，難以控制。
????“如果孩子本來很活潑，但不愛動、精神萎靡了，皮膚上又有瘀斑，眼睛發(fā)紅，家長應(yīng)注意，帶孩子查查血常規(guī)，如果顯示全血細胞數(shù)減少，就有可疑，確診則需要做骨髓穿刺?！?/p>
????治療：
????由于找不到病因 原發(fā)性再障治療更困難
????陳玲珍介紹，2005年以前，再障多數(shù)由苯中毒引起，隨著近年來環(huán)保要求提高、職業(yè)防護改善，苯中毒病例越來越少，“每一個新來的病人我們都會問病史。發(fā)病前家里裝修過的不多。”取而代之的是病因不明的“原發(fā)性再障”，由于找不到病因，治療起來更加困難。
????苯中毒病例越來越少
????自20世紀60年代開展造血干細胞移植、70年代開始免疫抑制治療以來，同時伴隨血制品支持治療的進步和新型抗生素的應(yīng)用，再障患者的預(yù)后已經(jīng)明顯改善。不過，兩種治療方式各有優(yōu)劣，包括ATG、環(huán)孢素A等的聯(lián)合免疫抑制治療，大約50%~60%的患者會有明顯改善，但部分仍持續(xù)有中度貧血和血小板減少癥，有35%的幾率在10年內(nèi)復(fù)發(fā)；造血干細胞移植治療有望治愈再障，但干細胞來源有限、治療費用高，存在并發(fā)癥和復(fù)發(fā)的危險。
????廣州市第十二人民醫(yī)院從2001年開始使用自體免疫細胞治療再生障礙性貧血，把在體外培養(yǎng)的自體免疫細胞回輸?shù)交颊唧w內(nèi)，經(jīng)過培養(yǎng)后的免疫細胞已被“誘導(dǎo)”出免疫調(diào)節(jié)功能，從而糾正再障患者的免疫異常，阻止免疫系統(tǒng)損傷自身造血干細胞，還通過分泌細胞因子直接或間接刺激造血干/祖細胞生長，使骨髓造血功能逐步恢復(fù)。
????“細胞免疫療法治療再障的機理還不是很明確，并非主流辦法，推測與免疫細胞分泌促造血調(diào)控因子、免疫細胞遷入骨髓通過旁分泌的形式改變局部造血微環(huán)境及免疫細胞自身既有免疫調(diào)節(jié)作用有關(guān)?！标惲嵴湔f，少數(shù)患者在治療中偶爾會出現(xiàn)寒顫、發(fā)熱等不良反應(yīng)，經(jīng)過對癥治療就能緩解。
????護理：
????多飲水每日定時測體溫
????據(jù)介紹，再障患者對各種病原體抵抗能力差，極易發(fā)生感染，而感染又會進一步加重病情，所以日常應(yīng)該注意預(yù)防感染，避免前往人多的公共場合，減少病房、家庭中探視或陪護人數(shù)，有感冒、咳嗽、發(fā)熱等癥狀的人員不應(yīng)陪護、探望患者。
????夏季室內(nèi)空調(diào)溫度不應(yīng)過低
????根據(jù)氣溫及時增減醫(yī)務(wù)，夏季室內(nèi)空調(diào)溫度不應(yīng)過低，外出或在病房時最好戴口罩。注意個人衛(wèi)生護理，包括皮膚、口腔、肛周、會陰部等，勤洗澡洗頭，頭發(fā)、指甲不宜過長，如果皮膚有癤腫，不要擠壓。飯前飯后、睡前要漱口，可以根據(jù)不同情況交替使用生理鹽水、復(fù)方硼砂含漱液、替硝唑、甲硝唑等，排便后注意肛周清潔，必要時可予稀釋后的高錳酸鉀溶液坐浴，多飲水、多排尿，每日定時測量體溫。
????避免過多及劇烈運動
????患者可以根據(jù)自身血小板水平并在專科醫(yī)生指導(dǎo)下進行適當活動，避免過多及劇烈運動，活動室應(yīng)防止碰傷或跌倒。應(yīng)使用軟毛牙刷刷牙，如血小板水平過低，則最好使用清潔紗布清理口腔、牙齦及舌面。避免食用過熱、過硬食物，減慢咀嚼速度，避免損傷口腔黏膜或牙齦。不挖鼻孔，如鼻黏膜干燥可使用紅霉素軟膏等潤滑。保持大便通暢，養(yǎng)成定時排便的習慣，勿用力排便，遇到排便困難是可以使用開塞露、乳果糖、果導(dǎo)片等協(xié)助排便。如果皮膚瘙癢，可以適量使用潤膚露，避免用力抓癢。
????在日常用藥方面，應(yīng)該避免使用影響骨髓造血的藥物，如氯霉素、保泰松、氨基比林等。嚴格按照醫(yī)囑定時定量服藥，不可以自行停藥或增減藥物的劑量。如果有其他疾病需要同時使用不同藥物治療時，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，不要自行買藥服用。
相關(guān)新聞
|
